期刊简介
本刊贯彻理论与实践相结合、普及与提高相结合、中西医药相结合的办刊原则，交流临床用药的理论、实验和临床成果，弘扬中、西医、药文化，提高医、药学术氛围，促进临床医药学的发展，保障人民群众身体健康。读者对象为各级各类医疗机构的临床医师和药师，以及从事医药学教学、研究、生产的工作者。
往期目录
-
2008
-
2009
-
2010
-
2011
-
2012
-
2013
-
2014
-
2015
-
2016
-
2017
-
2018
-
2019
首页>临床合理用药杂志
- 杂志名称：临床合理用药杂志
- 主管单位：河北省科学技术协会
- 主办单位：河北省科学技术协会
- 国际刊号：1674-3296
- 国内刊号：13-1389/R
- 出版周期：
期刊荣誉：期刊收录：
以全血细胞减少为首发症状的成人继发性噬血细胞综合征3例
张正义；马洪建；李永军；苏丹丹；欧阳葵
关键词：全血细胞减少, 噬血细胞综合征, 继发性
摘要：噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)又称噬血细胞性淋巴组织增生症( hemophagocytic lymphohistiocytosis , HLH) ,是遗传性或获得性免疫缺陷引起的以过度炎性反应为特征的疾病,表现为一种多器官、多系统受累,病情多进行性加重,伴有免疫功能紊乱、巨噬细胞增生,多以发热、黄疸、肝脾肿大为临床表现,同时伴有血细胞减少、肝功能和凝血功能异常等. 根据病因不同,可分为原发性(遗传性) HPS及继发性(获得性) HPS 两大类. 1952 年 Farquhar 等[1]首次报道原发性HPS,为少见的常染色体隐性遗传病,每年发病率大约是0.12/10万,多见于2岁以内儿童. 继发性HPS发病机制尚不清楚,发病人群以成年人多见,主要的继发因素有感染、肿瘤、自身免疫性疾病和免疫缺陷性疾病等,特别是EB病毒感染. Risdall等[2] 1979年首次报道病毒感染相关的继发性HPS. 本病少见,病死率高. 以全血细胞减少为首发症状的成人继发性HPS文献报道较少. 本文对近年来诊治的3例成人继发性HPS患者临床资料进行分析,以期提高对该病的诊治水平. 现报道如下.
友情链接