周期性血小板减少症1例

摘要：患者，男，36岁，职员，因间断牙龈出血1年，皮肤散在出血点10d入住当地医院，行血常规检查：PLT 14×109／L，WBC 5．84×109／L，Hb 160g／L，尿常规潜血（＋＋）；予以行骨髓穿刺，细胞形态学示：骨髓增生活跃，巨核细胞增生不良；未能明确诊断，经激素治疗后好转出院，出院时PLT 167×109／L；患者一直给予激素维持治疗。半年后，患者再次出现上述情况，再次入住当地医院，予以止血敏、甲强龙、白细胞介素-11治疗，症状好转后出院，并嘱其去上级医院就诊，并作进一步的检查。2009年5月5日，患者又因反复的皮肤黏膜出血，第一次入住上级医院，辅助检查：血常规：WBC 12．02×109／L，RBC 3.94×1012／L，Hb 128g／L，PLT 461×109／L；Ret 1．66％；细胞形态学：骨髓增生活跃，巨核细胞未见增多，形态未见异常，周围淋巴细胞亚群未见异常，未见大颗粒淋巴细胞，胸片、B型超声、心电图未见异常；骨髓流式细胞检查未见异常；血小板粘附聚集试验未见异常，结合病史，需要在其血小板减少时再行骨髓穿刺以助于诊断。治疗上予以阿司匹林抗血小板聚集治疗，出院时未能明确诊断。2009年7月2日，患者又因前胸部皮肤散在针尖样出血点2 d第二次入住上级医院。血常规：WBC 6．26×109／L， Hb 140g／L，PLT 38×109／L；骨髓细胞形态学：骨髓增生活跃，巨核细胞9个，形态未见异常，骨髓活检：增生大致正常，巨核细胞不少，JAK／V617F阴性，结合病史及上次辅助检查，诊断为周期性血小板减少症（ CTP ），给予患者加用环孢素治疗，并嘱监测血小板变化和环孢素浓度。2014年7月患者于中医院就诊，现患者靠激素、免疫抑制剂、抗凝药和中药维持治疗。病例特点：（1）患者多次入院，但未能明确诊断。（2）患者血小板呈波浪式变化，周期约为1个月，血小板降低持续时间约为10d，正常时间约为20d，高可达600×109／L以上，低可低至1×109／L，见图1。（3）治疗上处于矛盾的境地，止血药和抗凝药之间反复使用，既要降低患者出血的风险，同时血小板高时又要预防血栓事件发生。